Dysphagia and sialorrhea

ContextDysphagia and sialorrhea in patients with Parkinson's disease are both automatically accepted as dependent on this neurological disease.ObjectiveThe aim were to establish if these two complaints are a consequence or associated manifestations of Parkinson's disease.MethodTwo Parkinson's diseases groups from the same outpatients' population were studied. Patients in the first group, with dysphagia, were studied by videofluoroscopy. The second, with sialorrhea, were studied by the scintigraphic method,ResultsVideofluoroscopic examination of the oral, pharyngeal and esophageal phases of swallowing showed that 94% of Parkinson's diseases patients present, structural causes, not related to Parkinson's diseases, able to produce or intensify the observed disphagia. The scintigraphic examination of Parkinson's diseases patients with sialorrhea showed that there is no increase of serous saliva production. Nevertheless, showed a significantly higher velocity of saliva excretion in the Parkinson's diseases patients.ConclusionsDysphagia can be due to the muscular rigidity often present in the Parkinson's diseases patient, or more usually by non Parkinson's disease associated causes. In Parkinson's diseases patients, sialorrhea is produced by saliva retention. Nevertheless, sialorrhea can produce discomfort in swallowing, although without a formal complaint of dysphagia. In this case, subclinical dysphagia must be considered. Sialorrhea is indicative of dysphagia or at least of subclinical dysphagia. As final conclusion, Parkinson's diseases can be an isolated cause of dysphagia and/or sialorrhea, but frequently, a factor unrelated to Parkinson's diseases is the main cause of or at least aggravates the dysphagia.

ContextoDisfagia e sialorreia em pacientes com doença de Parkinson são automaticamente entendidos como decorrentes do comprometimento neurológico produzido pela doença de Parkinson.ObjetivoEstabelecer se estas duas queixas são consequências ou manifestações associadas à doença de Parkinson.MétodoDois grupos de pacientes com doença de Parkinson provenientes da mesma população ambulatorial foram estudados. O primeiro grupo com queixa de disfagia foi estudado pelo método videofluoroscópico. Um segundo grupo com sialorreia foi estudado pelo método cintigráfico.ResultadosO exame videofluoroscópico das fases oral, faríngea e esofágica da deglutição mostrou que 94% das disfagias nos pacientes com doença de Parkinson eram devidas a causas estruturais não relacionadas com a doença de Parkinson e capazes de produzir ou intensificar a disfagia observada. Os exames cintigráficos dos pacientes com doença de Parkinson e sialorreia mostraram que não ocorre aumento da produção de saliva. No entanto mostrou significante aumento na velocidade de excreção da saliva nesses pacientes.ConclusõesA disfagia pode ser devido à rigidez muscular frequentemente presente nos pacientes com doença de Parkinson ou mais frequentemente por causas associadas que independem desta. Nos pacientes com doença de Parkinson a sialorreia é produzida pela retenção oral da saliva. Contudo é possível observar queixa de sialorreia sem formal queixa associada de disfagia. Nesses casos, disfagia sub-clínica deve ser considerada. Sialorreia é um indicativo de disfagia ou pelo menos de disfagia sub-clínica. Como conclusão final, a doença de Parkinson pode ser causa isolada de disfagia e ou sialorreia, mas frequentemente um fator não relacionado com a doença de Parkinson pode cursar como a principal causa ou pelo menos como causa agravante da disfagia.

DYSPHAGIA AND SIALORRHEA: the relationship to Parkinson's disease

Context Dysphagia and sialorrhea in patients with Parkinson's disease are both automatically accepted as dependent on this neurological disease. Objective The aim were to establish if these two complaints are a consequence or associated manifestations of Parkinson's disease. Method Two Parkinson's diseases groups from the same outpatients' population were studied. Patients in the first group, with dysphagia, were studied by videofluoroscopy. The second, with sialorrhea, were studied by the scintigraphic method, Results Videofluoroscopic examination of the oral, pharyngeal and esophageal phases of swallowing showed that 94% of Parkinson's diseases patients present, structural causes, not related to Parkinson's diseases, able to produce or intensify the observed disphagia. The scintigraphic examination of Parkinson's diseases patients with sialorrhea showed that there is no increase of serous saliva production. Nevertheless, showed a significantly higher velocity of saliva excretion in the Parkinson's diseases patients. Conclusions Dysphagia can be due to the muscular rigidity often present in the Parkinson's diseases patient, or more usually by non Parkinson's disease associated causes. In Parkinson's diseases patients, sialorrhea is produced by saliva retention. Nevertheless, sialorrhea can produce discomfort in swallowing, although without a formal complaint of dysphagia. In this case, subclinical dysphagia must be considered. Sialorrhea is indicative of dysphagia or at least of subclinical dysphagia. As final conclusion, Parkinson's diseases can be an isolated cause of dysphagia and/or sialorrhea, but frequently, a factor unrelated to Parkinson's diseases is the main cause of or at least aggravates the dysphagia. .

Contexto Disfagia e sialorreia em pacientes com doença de Parkinson são automaticamente entendidos como decorrentes do comprometimento neurológico produzido pela doença de Parkinson. Objetivo Estabelecer se estas duas queixas são consequências ou manifestações associadas à doença de Parkinson. Método Dois grupos de pacientes com doença de Parkinson provenientes da mesma população ambulatorial foram estudados. O primeiro grupo com queixa de disfagia foi estudado pelo método videofluoroscópico. Um segundo grupo com sialorreia foi estudado pelo método cintigráfico. Resultados O exame videofluoroscópico das fases oral, faríngea e esofágica da deglutição mostrou que 94% das disfagias nos pacientes com doença de Parkinson eram devidas a causas estruturais não relacionadas com a doença de Parkinson e capazes de produzir ou intensificar a disfagia observada. Os exames cintigráficos dos pacientes com doença de Parkinson e sialorreia mostraram que não ocorre aumento da produção de saliva. No entanto mostrou significante aumento na velocidade de excreção da saliva nesses pacientes. Conclusões A disfagia pode ser devido à rigidez muscular frequentemente presente nos pacientes com doença de Parkinson ou mais frequentemente por causas associadas que independem desta. Nos pacientes com doença de Parkinson a sialorreia é produzida pela retenção oral da saliva. Contudo é possível observar queixa de sialorreia sem formal queixa associada de disfagia. Nesses casos, disfagia sub-clínica deve ser considerada. Sialorreia é um indicativo de disfagia ou pelo menos de disfagia sub-clínica. Como conclusão final, a doença de Parkinson pode ser ...

Disautonomia na doença de Parkinson. Revisão da literatura / Dysautonomy in Parkinson's disease. Review of the literature

Desde o trabalho original, são conhecidos alguns distúrbios autonômicos associados à doença de Parkinson, tais como, sialorréia, disfagia e constipação intestinal. Nesta revisão, descrevemos as principais alterações gastrointestinais, cardiovasculares, urinárias, sexuais, termorregulatórias e cutâneas. Apesar da alta prevalência (14 a 80%), continuam inadequadamente diagnosticadas.

Since the original manuscript, it has become known that some autonomic disorders are associated with Parkinson´s disease, such as sialorrhea, dysphagia and constipation. In this review we describe the main gastrointestinal, cardiovascular, urinary, sexual, thermoregulatory and cutaneous dysfunctions. Despite the high prevalence of these disorders (14 to 80%), they remain underdiagnosed.

Diagnóstico e tratamento atual das mioclonias: revisão da literatura / Current diagnosis and treatment of myoclonus: literature review

Mioclonias são movimentos involuntários de instalação súbita e de duração breve, de rara ocorrência (2%), mesmo em serviços especializados. São classificadas de acordo com a sua distribuição, origem e etiologia. O diagnóstico se baseia, fortemente, na apresentação clínica associada às alterações eletrofisiológicas. O tratamento medicamentoso deve ser orientado conforme a sua origem anatômica, destacando-se as seguintes drogas: clonazepam, levetiracetam, piracetam e valproato de sódio. A politerapia é mais eficaz do que a monoterapia, particularmente nas mioclonias de origem cortical. O objetivo desta revisão é enfatizar o diagnóstico e o tratamento atual das condições mais expressivas observadas na prática neurológica, tais como: distonia-mioclônica, mioclonia proprioespinhal, epilepsia com ausência mioclônica, síndrome de West, epilepsia mioclônica juvenil, doença por corpos de Lewy, degeneração corticobasal, panencefalite esclerosante subaguda, doença de Creutzfeldt-Jakob, síndrome de Lance-Adams, mioclonia induzida por drogas, mioclonia medular e mioclonia periférica.

Myoclonus are sudden, brief and rare abnormal movements. They can be classified according to their distribution, origin and etiology. The diagnosis is based largely on the clinical features associated with electrophysiological data. The treatment must be guided according to anatomical origin, highlighting the following drugs: clonazepam, levetiracetam, piracetam and sodium valproate. Polytherapies are more effective than monotherapy, particularly in cortical myoclonus. The aim of this review is to emphasize the current diagnosis and treatment of the more expressive morbid conditions seen in neurological practice, such as: myoclonus-dystonia, propriospinal myoclonus, epilepsy with myoclonic absences, West syndrome, juvenile myoclonic epilepsy, Lewy body disease, corticobasal degeneration, subacute sclerosing panencephalitis, Creutzfeldt-Jakob disease, Lance-Adams syndrome, drug-induced myoclonus, spinal myoclonus and peripheral myoclonus.

Psychogenic dystonia induced by peripheral trauma: case report

The origin of dystonia is a point of discussion since its first description. A cause-and-effect relationship between brain injury and subsequent movement disorder is well established, but the existence of such a relationship following peripheral injury has not been universally accepted. This paper has the objective to report a patient with fixed dystonic posture of the hand after peripheral trauma.

A origem da distonia continua sendo controversa como nas suas primeiras descrições. A relação de causa e efeito entre traumatismo craniano e distúrbios do movimento está bem estabelecida, no entanto, a existência de tal relação após trauma periférico não é amplamente aceita. Este trabalho tem por objetivo relatar um paciente com postura distônica fixa da mão após trauma periférico.

Parkinsonism and AIDS: a clinical comparative study before and after HAART

In 2002, after analyzing 28 HIV-positive patients with movement disorders we emphasized the decreasing not only of Parkinsonism but also of other involuntary movements in HIV patients in the last few years. The objective of this study is to compare the clinical results between HIV-positive patients with Parkinsonism before and after HAART. In 14 years (1986-1999) 2,460 HIV-positive patients were seen in our Hospital 14 (0.6 percent) of which presented with Parkinsonism. Eight years after (2000-2007) 970 HIV positive patients were seen and only two (0.2 percent) had Parkinsonism. We conclude that after the introduction of HAART there was an evident decrease in AIDS-related Parkinsonism.

No ano de 2002, após analisarmos 28 pacientes HIV-positivos que apresentavam distúrbios do movimento, enfatizamos o declínio, não só do parkinsonismo, como também de outros movimentos involuntários em pacientes infectados pelo HIV nos últimos anos. O objetivo deste estudo é comparar os resultados clínicos entre pacientes HIV-positivos com parkinsonismo antes e depois da introdução do esquema HAART. Em 14 anos (1986-1999), 2.460 pacientes HIV-positivos foram avaliados em nosso Hospital dos quais 14 (0,6 por cento) apresentaram parkinsonismo. Nos oito anos seguintes (2000-2007), 970 pacientes HIV-positivos foram avaliados e somente dois (0,2 por cento) tinham parkinsonismo. Concluímos que após a introdução do esquema HAART houve evidente declínio do parkinsonismo secundário à AIDS.

Correlações anatomoclínicas na doença de Parkinson / Anatomoclinical Correlation in Parkinson´s Disease

Braak et al., em 2003, sugeriram que o processo patológico da doença de Parkinson se iniciava nos núcleos motor dorsal do vago e olfativo anterior, com progressão caudo-rostral, em seis estágios. O presente trabalho tem por finalidade correlacionar esses estágios neuropatológicos com as suas respectivas manifestações clínicas. No estágio 1, as alterações bulbares e no núcleo olfativo anterior levam a constipação intestinal, a distúrbios do sono e a hiposmia. No estágio 2, o comprometimento pontino pode induzir a depressão, a ansiedade, a distúrbios do sono e a dor de origem central. No estágio 3, a degeneração no mesencéfalo determina o aparecimento dos sintomas motores clássicos, dos distúrbios cognitivos leves e do ciclo sono-vigília. No estágio 4, as lesões saem do tronco cerebral e atingem, principalmente, o mesocórtex temporal e a amígdala, gerando as disfunções mnemônicas, executivas e a apatia. No estágio 5, as alterações acometem o neocórtex com destaque para as áreas pré-frontais e de associação sensitivas, acentuando as disfunções cognitivas. No estágio 6, a etapa mais avançada, ocorre o comprometimento difuso das áreas corticais primárias e, por conseqüência, o agravamento das dificuldades motoras e do quadro demencial. Os Autores consideram que essas observações possam contribuir, no futuro, para possíveis benefícios terapêuticos.

Braak et al., in 2003, suggested that the pathological process of Parkinson?s disease begins at the dorsal motor nucleus of the vagus and the anterior olfactory nucleus, in a six-stage caudorostral progression. The objective of our study is to correlate these neuropathological stages with their clinical manifestations. Stage 1-related pathology started at the medulla oblongata and the anterior olfactory nucleus, leading to intestinal constipation, sleep disorders and hyposmia. At stage 2 the lesions on the pons produce symptoms of depression, anxiety, sleep disorders and central pain. In the third stage the degeneration reaches the midbrain and the classical motor symptoms appear as well as mild cognitive and sleep disorders. Stage 4 - related lesions advance upwards and exit the brain stem to the temporal mesocortex and amygdala resulting in mnemonic and executive dysfunctions and apathy. At stage 5 the lesions progress to the neocortex, mainly the prefrontal and sensory association areas, worsening the cognitive dysfunctions. At stage 6, the most advanced phase, there is the spreading of the process into the primary cortical areas, further worsening the motor symptoms and dementia. The Authors speculate that these observations could contribute to the improvement of therapeutic strategies in the future.

Síndrome das pernas inquietas: diagnóstico e tratamento: opinião de especialistas brasileiros / Restless legs syndrome: diagnosis and treatment: opinion of Brazilian experts

Este artigo contém as conclusões de reunião de 17-18 de novembro de 2006 do Grupo Brasileiro de Estudo em Síndrome das Pernas Inquietas (GBE-SPI) sobre diagnóstico e tratamento de SPI. Reiterou-se que se trata de condição de diagnóstico exclusivamente clínico, caracterizada por sensação anormal localizada, sobretudo, mas não exclusivamente, em membros inferiores, com piora noturna e alívio por movimentação da parte envolvida. Agentes terapêuticos com eficácia comprovada por estudos classe I são agonistas dopaminérgicos, levodopa e gabapentina enquanto que ácido valpróico de liberação lenta, clonazepam, oxicodona e reposição de ferro têm eficácia sugerida por estudos classe II. As recomendações do GBE-SPI para manejo de SPI primária são medidas de higiene do sono, suspensão de agentes agravantes de SPI, tratamento de comorbidades e agentes farmacológicos. Para estes as drogas de primeira escolha são agentes dopaminérgicos; segunda escolha são gabapentina ou oxicodona; e terceira escolha são clonazepam ou ácido valpróico de liberação lenta.

This article contains the conclusions of the November 17-18, 2006 meeting of the Brazilian Study Group of Restless Legs Syndrome (GBE-SPI) about diagnosis and management of restless legs syndrome (RLS). RLS is characterized by abnormal sensations mostly but not exclusively in the legs which worsen in the evening and are improved by motion of the affected body part. Its diagnosis is solely based on clinical findings. Therapeutic agents with efficacy supported by Class I studies are dopamine agonists, levodopa and gabapentine. Class II studies support the use of slow release valproic acid, clonazepan and oxycodone. The GBE-SPI recommendations for management of SPI are sleep hygiene, withdrawal of medications capable of worsening the condition, treatment of comorbidities and pharmacological agents. The first choice agents are dopaminergic drugs, second choice are gabapentine or oxycodone, and the third choice are clonazepan or slow release valproic acid.

Discinesias induzidas por drogas / Drug-induced dyskinesias

Baseados em extensa revisão da literatura, os autores analisam o conceito, a fenomenologia, a fisiopatologia e o tratamento atual dos diversos movimentos anormais induzidos por drogas. Dentre estes são abordados a acatisia, o balismo, a distonia, a mioclonia, o tique, o tremor e o parkinsonismo, enfatizando, ao final, as discinesias tardias e as induzidas pela levodopa.

Diagnóstico e tratamento atual dos tremores: revisão de literatura / Diagnosis and treatment update on tumors: review of the literature

Tremores são definidos como movimentos involuntários de caráter oscilatório e rítmico, mais ou menos regular, produzido por contrações sincrônicas ou alternantes de músculos antagonistas. O caráter oscilatório e rítmico, praticamente separa os tremores dos outros movimentos anormais. Esse conceito também diferencia os dois exemplos mais frequentes de tremores, ou seja, o essencial, eletromiograficante sincrônico e o parkinsoniano, do tipo alternante. Revendo a extensa literatura e adotando as classificações fenomenológica e etiológica, os autores analisam os critérios semiológicos necessários para o diagnóstico clínico dos tremores essencial, parkinsoniano, wilsoniano, distônico, ortostático, primário da escrita, vocal, cerebelar, de Holmes, palatal e psicogênico. Enfatizam a conduta terapêutica atual, farmacológica ou cirúrgica, destacando os dois tipos mais comuns, ou seja, o essencial e o parkinsoniano. Concluímos que os tremores são distúrbios do movimento frequentes na prática clínica, estando o diagnóstico baseado em dados semiológicos e o tratamento, farmacológico ou cirúrgico, dependendo do tipo e da sua gravidade.

Movement disorders in 28 HIV-infected patients

From 1986 to 1999, 2460 HIV-positive inpatients were seen in our Hospital. Neurological abnormalities were detected in 1053 (42.8 percent) patients. In this group, 28 (2.7 percent) had involuntary movements, 14 (50 percent) with secondary parkinsonism, six (21.4 percent) with hemichorea/hemiballismus, four (14.2 percent) with myoclonus, two (7.2 percent) with painful legs and moving toes, one (3.6 percent) with hemidystonia and one (3.6 percent) with Holmes' tremor. The HIV itself (12 patients), toxoplasmosis of the midbrain (1) and metoclopramide-related symptoms (1) were the most probable causes for the parkinsonism. All patients with hemichorea/hemiballismus were men and in all of them toxoplasmosis of the basal ganglia, mostly on the right side, was the cause of the involuntary movements. Generalized myoclonus was seen in two patients and they were due to toxoplasmosis and HIV-encephalopathy respectively; two others presented with spinal myoclonus. The two patients with painful legs and moving toes had an axonal neuropathy. The patient with hemidystonia suffered from toxoplasmosis in the basal ganglia and the patient with Holmes' tremor had co-infection with tuberculosis and toxoplasmosis affecting the midbrain and cerebellum. We conclude that HIV-infected patients can present almost any movement disorder. They can be related to opportunistic infections, medications, mass lesions and possibly to a direct or indirect effect of the HIV itself

Novos agonistas dopaminérgicos / New dopaminergic agonists

Apresentamos breve revisão da literatura sobre os agonistas dopaminérgicos. Referimos os cinco receptores conhecidos e onde estão localizados, as vantagens e as desvantagens de sua utilização nos pacientes com a doença de Parkinson. Introduzidos com o objetivo principal de controlar as limitações da levodopa, aumentando a janela terapêutica, analisamos a farmacocinética, a eficácia e os efeitos colateria da cabergolina, do ropinirole e do pramipexole.

Doença dos tiques: aspectos genéticos e neuroquímicos atuais / Tic disease: current genetic and neurochemical factors

Após breve revisão dos dados históricos, do conceito, do quadro clínico e dos critérios para o diagnóstico, analisamos os principais aspectos genéticos e neuroquímicos atuais dos tiques e da síndrome de Gilles de La Tourette. Dados epidemiológicos sugerem que todo tique seja de natureza orgânica, a maioria de origem genética, e que obedecem a transmissão autossômica dominante com penetrância aproximada de 100 por cento. Ressaltamos, ainda, os recentes estudos imuno-histoquímicos, particularmente os que se referem aos sistemas dopaminérgico, noradrenérgico e serotoninérgico, que modulam a atividade dos circuitos córtico-estriato-talâmico-cortical, envolvidos na gênese dos tiques e dos transtornos obsessivos-compulsivos.

Diagnóstico diferencial dos tremores / Differential diagnosis of tremors

Baseado na revisao da literatura, o autor refere-se aos tremores normal (fisiológico) e anormal (patológico). Analisa particularmente os patológicos, dividindo-os em de repouso e de açao. Com os elementos semiológicos estabelece o diagnóstico diferencial entre os tremores parkinsoniano, essencial severo, rubral, tardio, postural, cinético e os de posiçao e de açao específica, entre outros.

Demência na doença de Parkinson: avaliaçäo crítica da literatura / Dementia in Parkinson's disease: critical evaluation of the literature

Nos últimos trinta anos, avançou-se muito nos conhecimentos sobre a doença de Parkinson. A maioria dos pacientes consegue ter uma vida com qualidade por maior período de tempo com a moderna terapêutica oferecida. No entanto, a demência que pode ocorrer no processo evolutivo ainda nao tem os aspectos neuropatológicos totalmente definidos. Sabemos que há alteraçoes nos núcleos da base, na área ventral do tegmento mesencefálico, no tálamo, na substância negra e no córtex frontal. A presença dos corpúsculos de Lewy corticais tem sido associada à demência, da mesma forma que as alteraçoes neuropatológicas da doença de Alzheimer, em alguns casos. O mais provável é que sua base seja multifatorial. Neurotransmissores diferentes, como a serotonina, a acetilcolina e a dopamina ou, ainda, hormônios como o cortisol, estao alterados quantitativamente em grande número de parkinsonianos demenciados. Encontrada em até 40 por cento dos pacientes, a depressao do parkinsoniano já foi relacionada como fator predisponente à demência, presente e aproximadamente 25 por cento destes. Pesquisas nessa área continuam conflitantes, afirmando, alguns, que há relaçao entre depressao, atrofia cortical, hipercoftisolemia e doença de Parkinson. Os estudos neuropsicológicos indicam que a demência na doença de Parkinson é do tipo subcortical ou fronto-límbica. Sabe-se, também, que parkinsonianos sem distúrbios cognitivos clinicamente expressivos apresentam deficiências quando submetia a testagens neuropsicológicas mais rígidas. Admite-se que os distúrbios cognitivos fazem parte do quadro clínico dessa doença, variando sua expressao entre os pacientes. Para o diagnóstico da demência, recomendam-se os critérios estabelecidos pela Associaçao Americana de Psiquiatria, publicados no seu manual de estatística e doenças mentais, assim como os métodos de neuroimagem. No que se refere ao tratamento, o quadro demencial parkinsoniano, até o momento, nao reconhece agentes eficazes.

Distonia: aspectos clínicos e terapêuticos em 64 pacientes / Dystonia: clinical and therapeutic aspects in 64 patients

Os Autores apresentam a experiência em 64 pacientes, com as várias formas clínicas de apresentaçao de distonias, acompanhados no Setor de Doenças Extrapiramidais do Serviço de Neurologia do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da UFRJ, assim como, revisam a literatura, cotejando os resultados. O acompanhamento desses pacientes durante 5 anos e 6 meses resultou nas seguintes observaçoes: 33 do sexo masculino e 31 do feminino; 48 branco, 10 pardos e 6 negros; a média do tempo de doença foi 9 anos e 8 meses. Quanto à distribuiçao do movimento anormal, 30 (46,9 por cento) eram focais; 17 (26,6 por cento), segmentares; 13 (20,3 por cento), generalizadas; 3 (4,7 por cento), hemidistonias; 1 (1,5 por cento), multifocal. Quanto à idade de início, em 11 (l7,2 por cento) se apresentou antes dos 12 ano; em 6 (9,4 por cento), entre 13 e 20 anos; e em 47 (73,4 por cento), após os 20 anos. Correspondiam à origem idiopática esporádica, 39 (60,9 por cento); idiopática familiar, 6 (9,4 por cento); sintomática, 19 (29,7 por cento). No que se refere à abordagem terapêutica destes pacientes, destacamos o emprego de anticolinérgicos, de agonistas e antagonistas dopaminérgicos e do baclofen isolado ou associado aos anticolinérgicos para as formas generalizadas. Para as distonias focais, os Autores concluem ser a toxina botulínica do tipo A o agente terapêutico mais eficaz aconselhado atualmente.

Toxina botulínica no blefaroespasmo, no espasmo hemifacial e na distonia cervical: resultados em 33 pacientes / Botulinum toxin in blepharospasm, in hemifacial spasm and in cervical dystonia: results in 33 patients

Avaliamos os resultados terapêuticos obtidos com o emprego de toxina botulínica do tipo A em 33 pacientes com distonia (12 com blefaroespamo; 10 com espasmo hemifacial e 11 com torcicolo espasmódico). Utilizamos uma escala de pontuaçäo de gravidade antes de cada aplicaçäo, sendo reavaliados duas semanas após, seguindo a mesma escala. Entre os com blefaroespasmo, oito eram mulheres e quatro homens; a média de idade foi 57,7 anos; a média do tempo de doença de quatro anos; três tinham história similar na família; nove eram essenciais e três fizeram uso de neurolépticos (distonia tardia0. A dose média empregada ficou em 51,3 U, com a duraçäo média do efeito benéfico de 2,8 meses. Do total de 22 aplicaçöes (injeçöes e reinjeçöes), 14 (63,7 por cento) tiveram resultado ótimo, 5 (22,7 por cento) bom e três (13,6 por cento) nulo. Naqueles com espasmo hemifacial, oito eram mulheres e dois homens; a média de idade foi 52,6 anos; a média do tempo de doença 7,4 anos; oito eram essenciais e dois pós-paralíticos. A dose média do efeito benéfico de 3,4 meses. Nos pacientes com distonia cervical, oito eram homens e três mulheres; a média de idade foi 44,2 anos; a média do tempo de doença 12,2 anos; seis eram essenciais, três fizeram uso de neuroléptico e dois tinham história familiar. A dose média empregada ficou em 238,6 U, com a duraçäo média do efeito benéfico de 4,7 meses. Do total de 20 aplicaçöes, 18 (90 por cento) tiveram resultado bom, 1 (5 por cento) regular e 1 (5 por cento) nulo. Ptose palpebral, paresia facial e disfagia foram os efeitos colaterais mais encontrados. Concluímos que a toxina botulínica revelou-se eficas no tratamento destas condiçöes

Tiques e síndrome de Gilles de la Tourette / Tics and Gilles de la Tourette syndrome

The concept of tic was developed at the end of the XIX century, emerging from the "chaos of choreas". Tic is defined is defined as involuntary contractions of agonist and antagonist muscles in one or more parts of the body. It can be supressed by voluntary efforts for seconds or hours, followed by exacerbations. Gilles de la Tourette's original articles was published in 1885, in which he described nine patients with tics, and vocalisations. the pathogenesis of Gilles de la Tourette syndrome remained obscure. However, three factors have been considered: the neurochemical factor, related to the increased dopaminergic at the basal ganglia; the genetic factor and the non-genetic factors, for which environment more than genetic factors are involved. Pathologic examinations failed to reveal structural lesions, but PET studies showed metabolic hypofunction on the frontal, cingulate and possibly insular cortex, and on the inferior corpus striatum. The motor tics as well as the vocal tics can be simple or complex and are present in all patient. Other signs can be added to the previous tics: sensory tics, echophilia, coprophilia, obsessions, compulsions and implulsions. Diagnostic criteria of gilles de la Tourette syndrome are based on: age of onset; presence of motor and vocal tics; voluntary suppression of the movements, variation in number, type, location and severity of tics; duration of more than one year. Haloperidol is the drug of choice for the treatment of Tourette's syndrome